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概述
OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。
临床表现
重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。
1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE，以后出现皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体，荧光核型呈斑点型。
2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高，LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。
3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。
4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外，有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。
5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
6.其它 其它各种形式重叠均可变化，通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
诊断
当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类（见表22-2）[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
表22-2 重叠综合征分类（大藤真）
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